Einführung in die Nervenkrankheit

Die Amyotrophe Lateralsklerose (kurz ALS) ist eine chronisch fortschreitende degenerative Erkrankung des Nervensystems. Dabei werden vor allem die motorischen Nervenzellen, die sogenannten Motoneuronen, des Menschen geschädigt, was zu einem fortschreitenden Muskelschwund in Armen und Beinen, Sprech- und Schluckstörungen sowie Atemprobleme führen kann. In der Regel ist die Erkrankung nicht erblich, sondern tritt sporadisch auf. Die ALS verkürzt die Lebenserwartung entscheidend und ist nicht heilbar. Mit den richtigen Therapien lassen sich die Symptome lindern, die Lebensqualität erhalten und das Voranschreiten der Erkrankung verzögern. Als qualifizierter Pflegedienst übernehmen wir die Grund- und Behandlungspflege bei dieser Nervenerkrankung.

Überblick

Bei ALS kommt es zu einer fortschreitenden und irreversiblen Schädigung oder Degeneration der Nervenzellen (Neuronen), die für die Muskelbewegungen verantwortlich sind. Diese werden auch als motorische Neuronen oder Motoneurone bezeichnet. Es können sowohl die sogenannten ersten Motoneurone betroffen sein, motorische Nervenzellen, die sich in der motorischen Hirnrinde (motorischer Kortex) befinden, als auch die als zweite Motoneurone bezeichneten Vorderhornzellen des Rückenmarks (im Falle von Spinalnerven) oder die motorischen Zellen des Hirnstamms in den Hirnnervenkernen (im Falle von Hirnnerven). Die Fortsätze (Axone) der ersten Motoneurone ziehen zu den zweiten Motoneuronen, die wiederum mit ihren Fortsätzen zur Skelettmuskulatur (im Falle von Spinalnerven) ziehen und diese innervieren.

Beide Formen führen zu etwas unterschiedlichen Symptomen. Das Degenerieren der ersten Motoneurone führt zu einem erhöhten Muskeltonus (spastische Lähmung). Durch Schädigung der zweiten Motoneurone kommt es zu zunehmender Muskelschwäche (Parese bis Plegie), die mit Muskelschwund (Amyotrophie) einhergeht. Durch die Lähmungen der Muskulatur kommt es unter anderem zu Gang-, Sprech- und Schluckstörungen, eingeschränkter Koordination und Schwäche der Arm– und Handmuskulatur und dadurch zu einer fortschreitenden Einschränkung bei den Aktivitäten des täglichen Lebens.

Wenngleich in den meisten „klassischen Fällen“ von ALS Zeichen der Degeneration der ersten sowie zweiten Motoneurone erkannt werden können, sollte nicht erwartet werden, dass Patienten regelmäßig das volle, kombinierte Spektrum aus starken spastischen Lähmungen sowie Atrophien (Muskelschwund) zeigen. So kann beispielsweise die Flail-Arm-Variante der „klassischen, spinal beginnenden ALS“ durch ausgeprägte proximale Amyotrophien in den Armen – also Zeichen der Degeneration der zweiten Motoneurone – bei gleichzeitig gering erhöhtem Tonus der Beinmuskulatur – also Zeichen der Degeneration der ersten Motoneurone – charakterisiert sein.

Grundlagen von ALS

Die geschädigten motorischen Nervenzellen (Motoneurone) befinden sich im Gehirn sowie im Rückenmark. Das „Erste Motoneuron“ („obere Motoneuron“) beginnt im Gehirn und reicht mit einem langen Nervenfortsatz (Axon) bis zum Rückenmark (Myelon). Dort haben sie Kontakt mit den Nervenzellen des „Zweiten Motoneurons“ („unteres Motoneuron“). Das zweite Motoneuron ist durch einen weiteren Nervenfortsatz mit der Muskulatur verbunden.

Der Abbau von Nervenzellen (die sogenannte Neurodegeneration) stellt sich für Patienten mit ALS vor allem als Kraftminderung und Muskelschwäche, Muskelschwund oder Steifigkeit dar. Der Nervenzellverlust hat zur Folge, dass die Mobilität der Hände, Arme, Beine sowie des Rumpfes und der Zunge im Laufe des Krankheitsverlaufes eingeschränkt wird oder verloren geht. Nicht betroffen von der ALS sind die Körperwahrnehmung und Sinneswahrnehmungen (Sehen, Hören, Schmecken, Riechen, Gleichgewichtssinn, Tastsinn). Auch die Herzmuskulatur und die Kontrolle von Urin und Stuhlgang bleiben meist unberührt. Im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf kann es zu einer vollständigen Lähmung der Skelettmuskulatur kommen. Die ALS zählt daher zu einer der schwersten Erkrankungen des Menschen. Sie ist nicht heilbar. Durch eine Behandlung können ihre Symptome jedoch gelindert werden.

Die Erkrankung des peripheren motorischen Nervensystems

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist eine degenerative Erkrankung des peripheren motorischen Nervensystems bei der die Informationsübertragung zwischen Nerven und Muskeln gestört ist. Infolge der Erkrankung kommt es zu irreversiblen Muskellähmungen im gesamten Körper bis hin zu einer Lähmung der Atemmuskulatur. Obwohl die ALS seit mehr als hundert Jahren bekannt ist, ist eine genaue Diagnostik schwierig. Eine allgemeine Muskelschwäche, häufige Muskelschmerzen, Muskelschwund und Muskelkrämpfe können auf eine ALS hinweisen.

Die Symptome einer ALS können durch physiotherapeutische Maßnahmen, Medikamente, eine künstliche Sauerstoffzufuhr oder Beatmung gelindert werden. Therapien und spezielle ALS-Pflege verbessern die Lebensqualität der Patienten und erhöhen deren Lebenserwartung.

Herkunft und Häufigkeit von ALS

ALS wurde erstmals im Jahr 1830 von dem schottischen Anatomen und Physiologen Charles Bell beschrieben. Ihren heute gebräuchlichen Namen „Amyotrophe Lateralsklerose“ erhielt die Erkrankung 1874 von Jean Martin Charcot. Er war Professor der Pathologischen Anatomie und der Neurologie in Paris und zählt zu den bedeutendsten Ärzten in der Geschichte des dortigen Hôpital de la Salpêtrière. 1882 etablierte er dort die erste eigenständige neurologische Abteilung in Europa. Zusammen mit Guillaume-Benjamin Duchenne gilt er als Begründer der modernen Neurologie

Das Wort „amyotroph“ charakterisiert einen Verlust der Muskelsubstanz, der durch die Zerstörung der peripheren motorischen Nervenzellen hervorgerufen wird. „Lateralsklerose“ hingegen bezeichnet den Verlust von zentralen Nervenzellen in der motorischen Hirnrinde, welche wiederum eine Verbindung zwischen Gehirn und dem seitlichen Teil des Rückenmarks darstellen. Es handelt sich folglich um eine Erkrankung, die sowohl die zentralen als auch die peripheren motorischen Nervenzellen (Motoneurone) angreift.

In Deutschland leben 6.000 bis 8.000 Menschen mit ALS. Die Erkrankung wird jährlich bei etwa 2.000 Patienten neu festgestellt. Die meisten von ihnen sind zwischen 50 und 70 Jahre alt. Das Durchschnittsalter liegt zwischen 56 und 58 Jahren. 10 % erkranken vor dem 40. Lebensjahr. Die jüngsten Patienten sind zwischen 20 und 30 Jahre alt. Männer erkranken etwas häufiger als Frauen an ALS. ALS tritt weltweit auf, ihre Ursache allerdings ist bis heute nahezu ungeklärt.

Prominente mit ALS

In Deutschland fand die Erkrankung Amyotrophe Lateralsklerose bis vor einigen Jahren relativ wenig Bedeutung. Sie machte Schlagzeilen, als der ehemalige Wolfsburger Fußball-Bundesliga-Profi Krzysztof Nowak im Mai 2005 im Alter von 29 Jahren daran verstorben ist. Auch andere bekannte Persönlichkeiten, wie der Maler und Bildhauer Jörg Immendorff, welcher als einer der bedeutendsten Gegenwartskünstler Deutschlands gilt, erhöhten in den vergangenen Jahren die Aufmerksamkeit für diese schwerwiegende Erkrankung. Obwohl Immendorffs Bewegungsapparat mit dem Fortschreiten der ALS immer stärker beeinträchtigt war, zog es ihn täglich in sein Atelier. Schließlich ließ er seine Mitarbeiter nach seinen Vorgaben für sich malen. Der weltweit Prominenteste ALS – Patient war der Astrophysiker Stephen Hawking, welcher im Alter von 20 Jahren an ALS erkrankte und über 55 Jahre mit dieser Erkrankung lebte. 2018 verstarb Stephen Hawking im Alter von 76 Jahren.

Heilungschancen der Nervenkrankheit ALS

ALS ist derzeit nicht heilbar. Nach der Diagnosestellung sollte aber sowohl eine medikamentöse als auch eine symptomatische Therapie eingesetzt werden. Bei der medikamentösen Therapie kann beispielsweise durch das Medikament Rilutek eine Verlangsamung der Krankheit erzielt werden.

Die symptomatische Therapie soll die Beschwerden lindern und die Lebensqualität der Patienten verbessern. Dazu gehört die Physiotherapie zur Erhaltung der vorhandenen Muskelfunktionen, die Ergotherapie für Training der motorischen Fähigkeiten, insbesondere der Feinmotorik, sowie eine Beratung für Hilfsmittel wie Rollator, Rollstuhl, Sprachcomputer oder Augensteuerungssysteme usw.

Eine weitere Therapie ist die Logotherapie, um die Sprech-, Kau- und Schluckfunktionen so lange wie möglich zu erhalten. Bei Zunahme der Schluckstörung mit starkem Gewichtsverlust und Aspiration, muss eine rechtzeitige Aufklärung für eine PEG-Anlage sowie für eine maschinelle Atemunterstützung erfolgen.

Die sporadische ALS und die (erbliche) familiäre ALS

Die meisten Menschen mit ALS (etwa 90%) haben die sporadische oder nicht-familiäre Form der Amyotrophe Lateralsklerose (sALS).

In wenigen Fällen (etwa 10%) ist die Amyotrophe Lateralsklerose erblich bedingt. Fachleute sprechen hier von der familiären Form einer ALS (fALS).

Die Form der familiären ALS liegt vor, wenn mindestens zwei Familienmitglieder an Amyotropher Lateralsklerose erkrankt sind, beziehungsweise, wenn ein die ALS verursachender Gendefekt nachgewiesen wurde. Defekte (Mutationen) in verschiedenen Genen können eine fALS verursachen. Diese Gene sind auf verschiedene Art und Weise für das normale Funktionieren der Motoneurone verantwortlich.

Symptome einer ALS

Die Anfangssymptome der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) sind unspezifisch und individuell unterschiedlich. Die Beschwerden verschlimmern sich im Verlauf und breiten sich in benachbarte Körperregionen aus. Zu den vorhandenen Symptomen kommen weitere hinzu.

Die ersten Symptome hängen davon ab, welche Motoneuronen als erstes geschädigt werden. Demnach gibt es drei Verlaufsformen von ALS:

• Spinale Verlaufsform von ALS: Sie ist mit einem Anteil von etwa 70 Prozent die häufigste Verlaufsform der ALS. Durch die Schädigung von Motoneuronen im Rückenmark sind die ersten Symptome hier Muskelschwäche, Muskelschwund und feine Muskelzuckungen („Faszikulationen“) in den Extremitäten. Durch die Schädigung von Motoneuronen im Hirn kann es zu Spastik und gesteigerten Reflexen kommen und es kann auch zu Muskelkrämpfen kommen. Bei manchen Betroffenen beginnt die ALS in einer Hand (z.B. mit zunehmender Ungeschicklichkeit beim Schreiben), greift dann auf die andere Hand und schließlich auf die Arme und Beine über. Bei anderen Erkrankten sind zuerst die Oberarme und Schultern betroffen oder die Erkrankung beginnt mit einer Muskelschwäche in Unterschenkel und Fuß (z. B. mit Gangunsicherheit).
• Bulbäre Verlaufsform von ALS: Bei etwa 20 bis 30 Prozent der Erkrankten werden zuerst Motoneuronen im Hirnstamm geschädigt, was eine Schwäche der Sprech-, Kau- und Schluckmuskulatur auslöst. Erste Krankheitssymptome sind daher Sprech- oder Schluckstörungen. Die Schluckstörungen können zu einem verminderten Abschlucken von Speichel führen, der dann aus dem Mund laufen kann. Durch die verminderte Kontrolle der mimischen Muskulatur kann es zu unkontrollierbaren Lachen und Weinen.
• Respiratorische Verlaufsform von ALS: Selten ist die Atemmuskulatur am Anfang der Erkrankung am stärksten betroffen. Erste Symptome sind zunehmende Atemprobleme, zum Beispiel beim Treppensteigen oder Sport.

Unabhängig davon, mit welcher Form die Erkrankung beginnt – im weiteren Verlauf entwickeln die Betroffenen oft Symptome aus allen drei Verlaufsformen. Mit der Zeit verlieren die nicht mehr richtig arbeitenden Muskeln an Masse (Muskelschwund), es treten bulbären Funktionsstörungen auf und auch die Atemmuskulatur ist im Laufe der Erkrankung häufig betroffen.

Weitere Symptome können sein:

• Muskelschwäche
• Faszikulationen
• Ungeschicklichkeit
• Gangunsicherheit
• Schleichender Verlust der Feinmotorik (erkennbar an der Handschrift o. dem Gebrauch von Besteck)
• Dysarthrie
• Schluckbeschwerden, Hypersalivation
• Atemnot (zunächst bei Aktivität, später auch in Ruhe)
• Verschleimung
• Hyperkapnie, Schlafstörungen, Fatigue
• Paresen
• Spastiken
• Krämpfe
• Depressionen
• Verhaltensauffälligkeiten
• kognitive Beeinträchtigungen
• frontale Demenz

Schmerzen und Sensibilitätsstörungen gehören nicht zu den Symptomen einer ALS, sie stellen aber auch keine Ausschlusskriterien dar.

Fortgeschrittene Symptome einer ALS

Mit dem weiteren Fortschritt des Lou-Gehrig-Syndroms breitet sich die Muskelschwäche über den ganzen Körper aus, sodass es zu Gangunsicherheiten, Schluck- und Atemproblemen kommt, egal welche Motoneurone zuerst betroffen waren. Weiter bilden sich Muskelkrämpfe, die auch vor der Muskelschwäche auftreten können. Auch Muskelzuckungen, sogenannte Faszikulationen, können auftreten sowie Spastiken, die durch eine zu hohe Muskelspannung hervorgerufen werden.

Insgesamt wirken die Bewegungen der ALS-Patienten steif und abgehackt. Bei anderen Betroffenen wiederum kann es zu einer Verringerung der Muskelspannung kommen, wodurch die Bewegungsabläufe schludrig wirken können.

Das Gesicht wird zunehmend ausdrucksloser und den Patienten fällt es immer schwerer, ihre Emotionen zu kontrollieren. Teilweise fangen sie an zu weinen oder zu lachen, ohne dass es einen offensichtlichen Grund dafür gibt. Die Atemkraft lässt, außer bei der respiratorischen Verlaufsform, häufig zuletzt nach. Oft wird so zuerst eine unterstützende Beatmung und im weiteren Verlauf eine komplette Übernahme der Atmungsfunktion nötig.

Die ALS-Patienten werden somit intensivpflegebedürftig. Die Erkrankung betrifft die gesamte Skelettmuskulatur. Die Schließmuskeln und die Muskulatur um die Augen sind überwiegend nicht betroffen oder werden erst im sehr späten Stadium schwächer. Wie schnell die ALS-Krankheits-Symptome voranschreiten und sich verschlimmern, kann nicht pauschal festgelegt werden. Der Verlauf ist von Patienten zu Patienten unterschiedlich.

ALS-Erkrankung oft zunächst unbemerkt

Die Amyotrophe Lateralsklerose verläuft von Patienten zu Patienten sehr unterschiedlich. Es handelt sich um eine ernsthafte Erkrankung, deren langsames Fortschreiten derzeit durch Medikamente nur wenig gebremst werden kann. Die Amyotrophe Lateralsklerose beginnt oft nahezu unbemerkt mit einer erhöhten Ermüdbarkeit der Muskulatur oder unkontrollierten Muskelzuckungen. Sie kann jeden Muskel des Körpers betreffen. Bei einigen Patienten zeigt sich die Krankheit durch eine Veränderung ihrer Sprache sowie Schluck- oder Kaustörungen. Auch beginnt die Krankheit oft an den Händen und Armen. Hier fallen zuerst Muskelverschmächtigungen und Muskelzucken auf. Feinmotorischen Anwendungen wie Schreiben oder nach Gegenständen Greifen, aber auch die grobe Kraftanwendung beim Tragen von Gegenständen fallen dem Betroffenen schwer. Seltener sind zunächst die Beine von Muskelschwund betroffen. Es können Monate oder gar Jahre vergehen, bis der ALS-Betroffene einen Arzt aufsucht.

Die ALS betrifft nur das Bewegungssystem des Körpers, andere neurologische Beschwerden wie beispielsweise die Beeinträchtigung des Bewusstseins, Gefühlsstörungen oder eine Beeinträchtigung von Blasen- und Darmtätigkeit treten typischerweise nicht auf.

Lebenserwartung

Menschen, die an ALS erkranken, haben eine reduzierte Lebenserwartung. Auch, wenn sie eine optimale Behandlung und Pflege erhalten. Wir als qualifizierter Intensivpflegedienst unterstützen und begleiten Sie und fördern den Erhalt ihrer Lebensqualität.

Die häufigsten Todesursachen stellen die respiratorische Insuffizienz sowie Lungenenzzündungen auf Grund Schluckstörungen dar.

Therapieformen bei ALS
Bislang gibt es keine Therapie oder Behandlung, die die amyotrophe Lateralsklerose heilt oder die Ursache behandelt. Dennoch gibt es verschiedene Therapiemöglichkeiten, die den ALS-Betroffenen das Leben mit ihrer Diagnose erleichtern.

Therapeutische Behandlungen

Seit vielen Jahren laufen klinische Studien zu medikamentösen Therapieoptionen. Bislang konnte Riluzol als einziges Medikament für ALS zugelassen werden. Die genaue Wirkungsweise ist noch nicht erforscht, jedoch weiß man, dass der Wirkstoff die Freisetzung von Glutamat hemmt und damit die Aktivitäten, die es hervorruft, unterdrückt.

Einen Großteil der Therapie nimmt die Physiotherapie ein. Die Therapeuten führen Maßnahmen durch, die die Muskelkraft aufrechterhalten und damit Kontrakturen vorbeugen sollen. Anfangs können die erkrankten Menschen diese Übungen noch selbstständig durchführen. Im weiteren Verlauf unterstützen die Physiotherapeuten bei den Bewegungen. Behandlungsmethoden wie die propriozeptive Neurofaszilitation (PNF) und nach dem Bobath-Prinzp spielen hierbei eine große Rolle.

Um die Bewegungsfunktionen der Hände und der Feinmotorik so lange wie möglich zu erhalten, wird auch die Ergotherapie vielfach eingesetzt. Logopäden leiten zu Maßnahmen an, die die Schluckfunktion aufrechterhalten sollen. Auch die Atemtherapie hat einen großen Stellenwert, da dadurch der respiratorischen Insuffizienz vorgebeugt und die Atemmuskulatur gestärkt werden soll.

Diese Therapieformen fallen unter die symptomatische Therapie und werden in der Regel zwei bis dreimal wöchentlich durchgeführt.

Symptomatische ALS Therapie

Zu der symptomatischen Therapie zählen Medikamente, die die Symptome für den Betroffenen erträglicher machen sollen. So wird bei Spastiken häufig das Medikament Baclofen eingesetzt, da es eine muskelentspannende Wirkung hat. Phenytoin oder Chinin helfen häufig bei Muskelkrämpfen. Gegen die hohe Speichelproduktion verordnet der Arzt meist Anticholinergika wie Amitriptylin oder Parasympatholytika wie das Scopolamin TTS Pflaster. Eine längerfristige Therapiemaßnahme für die Pseudosialorrhoe stellen Injektionen mit Botulinumtoxin Typ A in die Speicheldrüsen dar. Sie kann ca. alle drei Monate erneut durchgeführt werden.

Die mentalen Befähigungen bleiben bei der ALS in der Regel erhalten. Da die Patienten miterleben, wie ihnen ihr Körper immer weniger gehorcht und sie auf immer mehr Pflege angewiesen sind, erleiden viele eine Depression. Die Therapie und Behandlung der Depression haben deshalb eine große Bedeutung. Weitere psychische Begleiterscheinungen stellen Schlaflosigkeit und Ängste dar. Hierbei kommen meistens Antidepressiva wie Amitriptylin, Sertralin, Fluoxetin oder Paroxetin zum Einsatz. Bei Schlafstörungen findet neben Amitriptylin überwiegend Zolpidem Verwendung.

Durch die zunehmend schwächer werdenden Atem- und Atemhilfsmuskeln fällt den Erkrankten das Abhusten des zähen Bronchialschleims schwer. Durch Medikamente wie ACC wird dieser flüssiger und leichter abhustbar oder lässt sich leichter absaugen.

Etwa die Hälfte aller ALS-Betroffenen entwickelt eine pseudobulbäre emotionale Labilität. Das bedeutet, dass sie unkontrolliert anfangen zu weinen oder zu lachen und ihre Emotionen immer schwerer kontrollieren können. Diese Affektlabilität tritt bei rund 50 Prozent aller ALS-Betroffenen auf und kann ein erhebliches soziales Problem darstellen. Betroffene und Angehörige sollten daher ausreichend über das Wesen der pseudobulbären emotionalen Labilität bei Amyotrophe Lateralsklerose informiert werden. Medikamente wie Fluvoxamin, Amitriptylin, Citalopram oder L-Dopa zeigen in verschiedenen Studien daraufhin gute Resultate.

Atemunterstützung bei der ALS-Erkrankung

Im Laufe der Erkrankung kommt es zu Atemproblemen, Atemschwäche und im finalen Stadium zur Lähmung der Atemmuskulatur. Häufig beginnen die Probleme in der Nacht in Form von nächtlichen Hypoxien. Die Betroffenen bemerken Durchschlafstörungen oder dass sie morgens nicht mehr erholt, sondern erschöpft aufwachen. In dieser Phase kommt häufig die nicht-invasive Beatmung zum Einsatz. Eine Beatmungsmaschine unterstützt die eigene Atemfunktion über eine Maske, die über Nase und Mund ragt. Während sie anfangs meist nur nachts eingesetzt wird, brauchen die Betroffenen später eine ganztägige Atemunterstützung.

Schreitet die Krankheit weiter fort, wird die invasive Beatmung über eine Trachealkanüle nötig. Die Trachealkanüle (TK) ist eine Kanüle mit großem Durchmesser (Lumen), die durch einen Luftröhrenschnitt in die Luftröhre ragt. Tracheotomierte Menschen können mittels spezieller Aufsätze reden und essen.

Ernährung bei ALS

Schluckstörungen sind eines der ersten Anzeichen der bulbären Verlaufsform der ALS. Auch bei den anderen Verlaufsformen treten sie früher oder später auf und liefern ein großes Risiko für eine Lungenentzündung. Logopäden unterstützen dabei, die orale Nahrungsaufnahme so lange wie möglich zu ermöglichen, indem sie mit den Betroffenen das Schlucken trainieren, Getränke andicken und die Ernährung auf passierte Nahrung umstellen. Ist die orale Nahrungsaufnahme im späteren Krankheitsverlauf nicht mehr möglich, wird häufig eine perkutane endoskopische Gastrostomie durchgeführt. Hierbei führt ein Schlauch von außen in den Magen hinein. Durch diesen Schlauch fließt die Sondenkost und Medikamente können darüber gegeben werden.

Pflege bei ALS

Durch die unterschiedlichen Symptome und den fortschreitenden Krankheitsverlauf sind die pflegerischen Maßnahmen vielfältig. Zu Beginn der Krankheit versorgen sich die Betroffenen noch selbst, doch je weiter sie voranschreitet, desto mehr Unterstützung benötigen sie. Sie erhalten diese durch pflegende Angehörige, einen ambulanten Pflegedienst, andere ambulante Angebote oder in einer stationären Einrichtung. Tracheotomierte Betroffene benötigen Unterstützung der außerklinischen Intensivpflege, die sowohl ambulant zu Hause, in einer Beatmungs–WG oder einer stationären Einrichtung durchgeführt werden kann. Ein zentraler Bereich, der sich auf nahezu alle Stadien bezieht, ist die Grundpflege. Da die Feinmotorik und Bewegungen der Arme und Beine meist zuerst eingeschränkt sind, benötigen Betroffene hierbei Unterstützung.

• Waschen/Duschen/Baden
• Zahnpflege
• Ankleiden
• Haarpflege
• Rasur

Auch bei der Mobilisation unterstützen Pflegefachkräfte, indem sie Hilfestellung geben oder im weiteren Verlauf die Positionswechsel und Mobilisierungen vornehmen. Bei der amyotrophen Lateralsklerose spielt die Mobilisation eine wichtige Rolle, da die Sensibilität erhalten bleibt und das lange Liegen oder Sitzen in der gleichen Position schmerzhaft werden kann und die Dekubitusgefahr steigt.

Zu den grundpflegerischen Tätigkeiten gehört es auch, die Nahrungsmittel so vorzubereiten, dass sich Betroffene möglichst nicht verschlucken können und an das regelmäßige Husten und Nachschlucken zu erinnern. Die Schließmuskeln sind bei den meisten Erkrankten nicht betroffen, weshalb die Pflege bei Inkontinenz eine untergeordnete Rolle spielt. Die Pflegekräfte oder pflegende Angehörige unterstützen sie bei Toilettengängen oder bieten, wenn die Bewegungsfähigkeit bereits zu stark eingeschränkt ist, Hilfsmittel wie Steckbecken oder Urinflasche an.

Obwohl ihnen das Sprechen durch die neurologische Erkrankung immer schwerer fällt und später gar nicht mehr möglich ist, können sie sich ihrer Umgebung auf anderen Wegen mitteilen. Da die Augenmuskulatur in den meisten Fällen nicht von der fortschreitenden Lähmung betroffen ist, wird gerne per Augencode kommuniziert. Am einfachsten ist es, Ja/Nein-Fragen zu stellen, auf die der Pflegebedürftige mit Zwinkern reagiert. Zudem gibt es spezielle Computer, mit welchen man per Augencode schreiben, einen Notruf auslösen oder andere Befehle steuern kann. Diese Technologie ist noch nicht gänzlich ausgereift, weshalb Geduld, Verständnis und Einfühlungsvermögen bei der Pflege von Patienten mit ALS eine große Rolle spielen.

Weiter sind Prophylaxen wichtig, um zusätzliche Erscheinungen wie Thrombose, Lungenentzündung, Kontrakturen oder Wundliegen (Dekubitus) zu vermeiden. Die Pflege wird immer zeitintensiver, da die motorischen Fähigkeiten abnehmen. Deshalb stellt die Beantragung eines Pflegegrads eine finanzielle Entlastung für die Familie dar. In den ersten Stadien der neurodegenerativen Erkrankung kann die Pflege durch Angehörige übernommen werden oder ein ambulanter Krankenpflegedienst engagiert werden. Möglich ist auch die Unterbringung in einer stationären Einrichtung, wobei darauf geachtet werden sollte, dass die Beatmungspflege angeboten wird.

Heimbeatmung bei der amyotrophen Lateralsklerose

Einen zentralen Teil der Pflege nimmt im späteren Krankheitsverlauf die Beatmung ein. Die meisten erkrankten Menschen benötigen zuerst die unterstützende nicht-invasive Beatmung (NIV oder NIB). Der Atemimpuls wird durch den Betroffenen ausgelöst und die Beatmungsmaschine sorgt mit Druck dafür, dass mit geringen Anstrengungen die benötigte Menge Luft und Sauerstoff eingeatmet werden können. Dafür sind Masken notwendig, die über Nase bzw. über Nase und Mund reichen.

Später bekommen viele ein Tracheostoma mit einer Trachealkanüle. Hierüber kann die invasive Beatmung durchgeführt werden. Sie wird nötig, wenn die Atemkraft nicht mehr ausreicht, um einen Atemzug zu triggern. Die Maschine übernimmt somit die gesamte Atemleistung. Die Trachealkanüle sitzt unterhalb des Kehlkopfs und stellt eine direkte Verbindung zwischen außen und der Luftröhre dar.

Pflegefachkräfte übernehmen in der Beatmungspflege die Pflege des Tracheostomas, die Überwachung der Beatmungsparameter, das Notfallmanagement und hygienische Tätigkeiten. Hygiene spielt eine wichtige Rolle, da die künstliche Beatmung ein Risikofaktor für eine Lungenentzündung darstellt und die unhygienische Arbeitsweise dieses Risiko verstärken würde.

Für chronisch Erkrankte ist eine Pneumonie eine der häufigsten Todesursachen. Die Kanüle wird nach Herstellerangaben alle 14-21 Tage gewechselt. Die Beatmungsschläuche nach Herstellerangaben etwa einmal wöchentlich. Zudem erfolgt je nach Bedarf über den Tag verteilt die Versorgung des Stomas, da hier Sekret austreten kann. Der behandelnde Arzt legt unter Berücksichtigung der gesundheitlichen Situation und des körperlichen Zustands die Beatmungsparameter fest. Die korrekte Einstellung ist wichtig, damit der Sauerstoffaustausch und die Sauerstoffversorgung optimal sind. Die Pflegefachkräfte kontrollieren in regelmäßigen Abständen, ob die verordneten Parameter korrekt eingestellt sind. Da die Kraft zum Abhusten des Sekrets fehlt, muss dieses durch Absaugkatheter maschinell entfernt werden. Dazu verwendet das Pflegeteam sterile Absaugkatheter und sterile Handschuhe, um potentielle Keime nicht direkt in die Lunge zu bringen.

Die Heimbeatmung findet im Rahmen der außerklinischen Intensivpflege entweder ambulant in den eigenen vier Wänden, in ambulanten Beatmungs-WGs oder stationären Wohnheimen für Beatmung statt. Welche Form am besten geeignet ist, kommt auf die Wohnsituation und die Vorlieben des Erkrankten an. Zudem spielt es eine Rolle, ob Familienangehörige bei der Pflege unterstützen möchten und können.

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